71歲的李大爺因呼吸困難、發(fā)熱、咳嗽，急診于山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院。入院后，李大爺病情危重，氣短明顯，不能平臥，全身衰竭，最終被確診為華氏巨球蛋白血癥，也就是淋巴瘤。目前，李大爺經(jīng)治療后病情明顯好轉(zhuǎn)，氣短基本緩解，可平臥，進食量增加，可下地活動。
那么，什么是華氏巨球蛋白血癥呢？今天我們就談談這種少見的、極易被漏診的狡猾淋巴瘤。
華氏巨球蛋白血癥(Waldenstrom Macroglobulinemia, 以下簡稱WM)于1944年由瑞典醫(yī)生Jan Gosta Waldenstr?m首次報道，并用他的名字命名。WM是由小B淋巴細胞、漿細胞樣淋巴細胞和漿細胞組成的淋巴瘤，侵犯骨髓，并伴單克隆IgM血癥，也可侵犯淋巴結(jié)和脾臟。約占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%。其臨床表現(xiàn)高度異質(zhì)性，容易被漏診、誤診，患者常常得不到及時診治，造成心、腎等多個重要臟器功能的損害而危及生命。
WM是一種老年的惰性淋巴瘤，中位診斷年齡63-75歲，有一定家族傾向性；是一種比較罕見的疾病，每年每百萬人群大約出現(xiàn)3-5例；每年美國新診斷患者約為1500例。男性患者大約為女性患者的兩倍。其不可治愈，呈惰性，病程較長，中位生存期8年。隨著靶向、免疫治療的進展，必將給患者帶來更多的選擇和生存獲益。
WM起病隱匿，臨床表現(xiàn)多樣，而缺乏特異性。如出現(xiàn)以下表現(xiàn)，要警惕此病，及時到醫(yī)院就診。
1.不明原因的頭痛、鼻衄、牙齦出血，皮膚紫癜，以及視網(wǎng)膜出血引起視力改變；
2.發(fā)熱、乏力、虛弱、消瘦、盜汗；
3.淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大；
4.四肢對稱性感覺減退、伴痛覺過敏；
5.不明原因低血壓，或體位性低血壓；
6.食欲下降，腹瀉和便秘交替；
7.由于免疫力低下，出現(xiàn)反復感染，以呼吸系統(tǒng)感染常見；
8.晚期患者可出現(xiàn)消瘦、惡液質(zhì)；
9.化驗有貧血和/或血小板減少，球蛋白增高，免疫球蛋IgM增高。
目前，山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院血液科開設了淋巴瘤專科門診，致力于實現(xiàn)淋巴瘤的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，以及淋巴瘤的規(guī)范化診療、專病管理，更好地延長患者生存期，提高治愈率。
專家介紹
魏芳，全日制醫(yī)學博士、博士后，山醫(yī)大一院血液科主任醫(yī)師，科副主任，山西醫(yī)科大學教授，碩士生導師。擅長淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、心肌淀粉樣變性、急慢性白血病、貧血等血液病的診治。2014年在美國德克薩斯州醫(yī)學中心的細胞和基因治療中心進行博士后研究，系統(tǒng)學習了最新興的Car-T細胞 、Car-NK細胞 、BITE、PD1/PD-L1等癌癥免疫治療技術，為相關技術的開展打下了基礎。擔任中國醫(yī)藥教育協(xié)會淋巴瘤分會委員、山西省抗癌協(xié)會造血干細胞移植專業(yè)委員會委員、山西省醫(yī)師協(xié)會血液病分會委員、山西省醫(yī)學會血液病學專業(yè)委員會委員、山西省繼續(xù)醫(yī)學教育協(xié)會血液學分會委員，以第一作者發(fā)表SCI和核心期刊論文十余篇。
出診時間
每周四上午
